阵发性冷血红蛋白尿


时间:2018-01-16 20:43:21  次浏览 )

 

 重要 

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同义词

PCH
Donath-Landsteiner溶血性贫血
Donath-Landsteiner综合征
免疫性溶血性贫血,阵发性感冒
障碍细分

没有
一般讨论;一般交流

总结
阵发性冷血红蛋白尿(PCH)是一种罕见的贫血症,其特征是自身抗体对健康红血细胞的过早破坏。这种疾病被归类为自身免疫性溶血性贫血(AIHA),这是一种罕见的免疫系统错误地攻击健康红血球的疾病。自身免疫性疾病发生在身体对外来生物体的天然防御因不明原因破坏健康组织时发生。正常情况下,红细胞在被脾脏移除前的寿命约为120天。在PCH患者中,红细胞过早地被破坏,有时突然(阵发性)。许多报道强调PCH是一种不寻常的疾病。然而,近年来,PCH已成为儿童急性AIHA最常见的原因之一。急性短暂性PCH似乎是一种比数十年前更常见的儿童AIHA类型的原因尚不确定,但可能与更多地意识到紊乱和更频繁地使用Donath-Landsteiner试验有关(见诊断部分),特别是在患有血红蛋白尿的急性AIHA患儿中。

介绍
1872年,PCH在医学文献中首次被描述为一种独特的疾病.Drs首先描述了与该疾病相关的特异性抗体(Donath-Landsteiner自身抗体)。Donath和Landsteiner于1904年

。早期医学文献记录的大多数PCH病例与晚期梅毒或先天性梅毒相关。在20世纪初,超过90%的慢性PCH患者有梅毒检测阳性,大约30%显示出该病的临床证据。随着梅毒的有效治疗和先天形态的实际消除,“经典”梅毒性PCH现在是一种极为罕见的疾病,慢性PCH也是如此。在慢性PCH患者中,暴露于寒冷导致血红蛋白尿发作。

在近代,PCH几乎总是作为急性短暂性综合征在近期有病毒性疾病的幼儿中遇到,所以很少遇到由冷暴露引起的发作。因此,尽管这种类型的AIHA被称为PCH,但是在现代这种情况下,阵发性和感冒症通常与无序性疾病无关。由于儿童PCH通常不会直接与暴露于寒冷(例如,在温暖的医院环境中继续溶血)有关的溶血,有人认为更好的术语可能是Donath-Landsteiner试验阳性溶血性贫血。
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